Incidens af neuromyelitis optica spektrum sygdomme og betydning af antistoffer mod myelin oligodendrocyt glycoprotein hos børn i Danmark i perioden 2008-2018

Magnus Spangsberg Boesen | Mar 2020 | Multipel Sklerose | Neurologi |

Magnus Spangsberg Boesen
ph.d.-studerende,
BørneUngeKlinikken,
Rigshospitalet
og Afdeling for Hjerne- og Nervesygdomme,
Herlev Hospital

Finn Sellebjerg
professor,
Dansk Multipel Sklerose Center,
Neurologisk afdeling,
Rigshospitalet

Christina E. Høi-Hansen
overlæge, dr.med.,
BørneUngeKlinikken,
Rigshospitalet

Erhvervede demyeliniserende sygdomme dækker over akutte immunmedierede demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet. I de seneste 10-15 år har påvisning af immunoglobulin G antistoffer mod aquaporin-4 og myelin oligodendrocyt glykoprotein (MOG) vist sig at afgrænse to vigtige sygdomskategorier inden for de erhvervede demyeliniserende sygdomme. Vi konkluderede, at neuromyelitis optica spektrum sygdom og anti-MOG associeret sygdom hos børn er sjældne, men en tredjedel af børn med antistoffer mod MOG havde en ny demyeliniserende sygdomsepisode i den fire-årige opfølgningsfase. Erhvervede demyeliniserende sygdomme dækker over akutte immunmedierede demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet.1 Det er vigtigt at stille disse diagnoser rettidigt, fordi immunmodulerende behandling iværksat tidligt i sygdomsforløbet kan forbedre prognosen.2 Det er dog ofte svært at stille diagnosen hos børn under 18 år, hvor erhvervede demyeliniserende sygdomme er yderst sjældne, og klinikeren nøje bør overveje alternative diagnoser.3 Når klinikeren har stillet diagnosen ”erhvervet demyeliniserende sygdom” hos et barn, kan det være svært at afgøre, om sygdomsepisoden kun vil forekomme en enkelt gang (hvilket ofte er tilfældet med akut dissemineret encefalomyelitis [ADEM]), eller om sygdomsepisoden er første attak ved sygdom med gentagne sygdomsepisoder (for eksempel multipel sklerose). Hvis der skønnes at være stor risiko for gentagne attakker, skal barnet i en forebyggende immunmodulerende behandling (for eksempel multipel sklerose medicin såsom rituximab eller metrotrexat). Inden for de seneste 10-15 år har påvisning af immunoglobulin G antistoffer mod aquaporin-4 og myelin oligodendrocyt glykoprotein (MOG) vist sig at afgrænse to vigtige sygdomskategorier inden for de erhvervede demyeliniserende sygdomme. Disse to sygdomskategorier er vigtige at skelne fra for eksempel multipel sklerose, fordi behandling og prognose er markant forskellig.4-6 MOG er et overfladeprotein på oligodendrocytter og myelinskeder i centralnervesystemet, hvorimod aquaporin-4 er et protein, der er knyttet til vandkanaler på astrocytter.4,7 Neuromyelitis optica spektrum-sygdomme kan opdeles i to grupper: • Neuromyelitis optica sygdom med tilstedeværelse af antistoffer mod aquaporin-4 diagnosticeres ved påvisning af...